罕见病例:先天性喉气管前肠畸形

2021-11-29 10:40 来源:柳州男科医院

支口腔乳胃前乳畸形是先天性隔离乳胃合并支口腔和胃或食管之极度交通,是小儿罕见的先天畸形。迄今为止,已提出很多归入。本文来自苏格兰的Cullen大学教授等在近期的ATS杂志上描绘出了一例独特的支口腔乳胃前乳畸形。 新生儿出世后不久日后浮现疾患喘鸣和呼吸窘迫一再口腔,发掘出声正中存在一个囊肿。出世后第3天,一再显微喉镜和口腔镜同步进行安全检查,发掘出从右方声正中型大块囊肿。第9天批示显微喉镜和口腔镜安全检查显示囊肿几乎仅仅消失,方案一再出院,1个年末后返院进一步安全检查。

进一步安全检查发掘出从右方杓鼻腔皱襞大块囊肿。新生儿保留口腔口腔的情况下行计算机断层扫描显示皱纹从舌骨水平向纵隔延伸。无法拔管。超声成像显示肿物从颈根部向纵隔延伸,骚扰大血管,使口腔向右侧偏移(布1A)。标志物均为阴性,决定行开胸结扎和溶化切片。

布1:A:术前核超声乏善可陈;B:术中所见。

正中开胸行胸腺结扎。推开心包,病理大血管和主动脉弓,推开心包侧边与主动脉的间隙。发掘出内侧清楚的实性粉红色的形态坐落腔内由光滑的膜包绕。组织送溶化切片提示为不正常的良性乳胃组织。肿物从主动脉弓和从右无名静脉从右侧手术凹槽移动(布1B)。保留喉返脑部。

布2:术后病理学乏善可陈。

肿物蒂附着在喉部甲状软骨下缘,一再横贯切除。病理从右乳胃门旁间隙发掘出大块囊性形态,遗留梨状小山丘粘膜的情况下病理性去除。然后重建前联合和重新连通甲状软骨。病理解剖安全检查表明该肿物与原始乳胃组织明确(布2)。附着到喉部的柱状形态为支口腔。

尽管该病变与之前描绘出的支口腔乳胃前乳畸形存在相似之,但是并不大不相同之前的描绘出,并能我们进一步了解该类癌症。

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主笔: shenjianfei

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